安徽26岁女子患上噬血症,母亲勇敢捐献造血干细胞成功救命

安徽一名26岁的女子不幸患上了“噬血症”,这是一种罕见的血液疾病,如果不及时治疗,生命将受到严重威胁。幸运的是,她的母亲愿意捐献造血干细胞来挽救她的生命。经过严格的医学检查和配型,母亲的造血干细胞与女儿的配型成功,最终通过造血干细胞移植手术,成功挽救了女儿的生命。这个感人的故事展现了亲情的伟大和医学的进步,也提醒我们关注罕见疾病的防治和造血干细胞捐献的重要性。
噬血症,全称噬血细胞综合征,是一种罕见的、严重的免疫介导的疾病,主要特征是外周血和/或骨髓中噬血细胞过度增生,并伴有发热、肝脾肿大、全血细胞减少等症状。该病病情凶险,进展迅速,如果不及时治疗,死亡率非常高。噬血细胞综合征可以分为原发性(如FHL)和继发性(如感染相关性、肿瘤相关性等)。
在治疗方面,噬血细胞综合征的主要治疗方法包括高剂量糖皮质激素、化疗、免疫抑制剂等。近年来,造血干细胞移植已成为根治该病的重要手段,尤其是对于高危患者和复发患者。而造血干细胞捐献,则是实现造血干细胞移植的前提条件。
这个感人的故事也提醒我们,对于患有罕见疾病的病人及其家庭来说,及时获得有效的治疗是非常重要的。同时,我们也应该积极推广造血干细胞捐献,鼓励更多的人加入造血干细胞捐献者资料库,为更多的患者带来生的希望

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中新网合肥4月8日电 (吴兰 付艳)“别说是造血细胞,只要能救闺女,就算把我的命拿去都行。”得知自己与女儿配型成功后,李丹(化名)母亲语气坚决地说。当时,她正在女儿的病床前,紧紧抓着女儿的手。

患有“噬血症”的26岁阜南姑娘李丹(化名)日前在接受了母亲“生命的礼物”后,术后恢复良好已顺利出院。

两年前,李丹开始出现畏寒、发热,伴有盗汗、乏力等症状。反复就医,一直未能确诊。一年前,李丹最终被确诊为T细胞淋巴瘤并继发噬血细胞综合征。

“该疾病系多种原因引起的一种过度炎症反应综合征。由于体内免疫调节功能紊乱,致使淋巴细胞、单核-吞噬细胞异常增殖、活化,继而分泌大量炎症细胞因子,最终导致以持续高热、全血细胞减少、凝血功能障碍等多器官功能衰竭为表现的急症。虽然本病发病率不高,但病程凶险,死亡率可达90%以上。化疗短期内可改善部分患者症状,目前仅有异基因造血干细胞移植治疗有治愈的可能。”安医大四附院血液内科副主任医师金凤波介绍。

去年底,李丹来到安医大四附院血液科治疗。“入院的时候,患者的一般情况很差。”金凤波说,“持续不退的高热,进行性的血细胞下降及严重的器官功能损害,都提示患者病情危重,随时都有生命危险。”

结合患者的基础疾病及合并症,血液科给予“GDP+沙利度胺+依托泊苷”等方案控制疾病进展。经过医患双方的共同努力,李丹生命体征逐渐趋于平稳,脏器功能逐渐恢复,达到了移植条件。

移植前体检,供者干细胞动员、采集,患者预处理等工作紧张而有序展开,最终分别于2021年1月19日、1月20日及1月21日顺利回输了母亲的骨髓造血干细胞和外周造血干细胞。

粒系和巨核系分别在回输后+10天和+14天植入,动态监测供体嵌合度均提示100%。经过精心呵护,李丹在整个移植期间没有出现严重感染、出血及急性移植物抗宿主病等并发症。

目前,李丹顺利出院,在定期门诊随访中。

来源:中国新闻网

发布于 2025-10-02 19:13
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